Ανάγνωση φωναχτά Γερμανοί επιστήμονες έχουν καταλήξει σε μια προσέγγιση που θα μπορούσε να αντιμετωπίσει ασθένειες prion όπως η ΣΕΒ ή η ασθένεια Creutzfeld-Jakob στο μέλλον. Με αυτόν τον τρόπο, οι ερευνητές αδρανούν το γονίδιο που περιέχει τις πληροφορίες για την παραγωγή της πρωτεΐνης, η οποία είναι παθολογικά διπλωμένη σε αυτές τις ασθένειες και ως εκ τούτου προκαλεί τα θανατηφόρα συμπτώματα. Σε πειράματα με ποντίκια που πάσχουν από τρομώδη νόσο, το προσδόκιμο ζωής των ζώων θα μπορούσε να επεκταθεί σημαντικά, όπως είπε ο Hans Kretzschmar από το Πανεπιστήμιο Ludwig Maximilian στο Μόναχο και ο Alexander Pfeifer από το Πανεπιστήμιο της Βόννης, καθώς και οι συνάδελφοί τους από το Max Planck Institute στο Martinsried. Prions είναι τα επικίνδυνα δίδυμα αδέλφια πρωτεϊνών που απαντώνται φυσικά σε υγιείς οργανισμούς. Η υγιής πρωτεΐνη PrP-C, για παράδειγμα, εμφανίζεται σε υγιή ζώα και δρα εκεί ως προστασία από εγκεφαλικά επεισόδια. Η πρωτεΐνη Prion Prp-C διαφέρει από την υγιή PrP-C μόνο με τη μορφή: Το πρίον διπλώνεται παθολογικά και μπορεί να βλάψει τα νευρικά κύτταρα στον εγκέφαλο. Αυτό προκαλεί τα σοβαρά και τελικά θανατηφόρα συμπτώματα της νόσου της τρομώδους νόσου. Αν ένα τέτοιο πρίον συναντά μια υγιή πρωτεΐνη PrP-C, αλλάζει επίσης το σχήμα του και επίσης το καθιστά παθογόνο. Έτσι, τα πρίονες και έτσι η ασθένεια μπορεί να εξαπλωθεί σε μια αλυσιδωτή αντίδραση στο σώμα.

Οι επιστήμονες θέλουν τώρα να σπάσουν αυτή την αλυσιδωτή αντίδραση σταματώντας την παραγωγή της υγιούς πρωτεΐνης PrP-C. Αυτό μπορεί να γίνει με την απενεργοποίηση του υπεύθυνου γονιδίου: δεν μπορεί πλέον να διαβαστεί, έτσι ώστε οι πληροφορίες για την παραγωγή του Prp-C να μην είναι πλέον διαθέσιμες. Μια τέτοια τεχνική γονιμοποίησης αναπτύχθηκε από τους Αμερικανούς επιστήμονες Craig Mello και Andrew Fire πριν από αρκετά χρόνια και κέρδισε το βραβείο Νόμπελ Ιατρικής φέτος.

Οι Γερμανοί επιστήμονες εφαρμόζουν αρχικά την προσέγγιση των κυτταρικών καλλιεργειών: Με τη βοήθεια μικρών θραυσμάτων των αποκαλούμενων siRNAs, ήταν σε θέση να μειώσουν την παραγωγή του PrP-C από τα νευρικά κύτταρα κατά 97%. Για τις δοκιμές σε ζωντανούς ποντικούς, το γονίδιο που ήταν υπεύθυνο για την παραγωγή του siRNA έπρεπε να εισέλθει λαθραία, εξηγεί ο Kretschmar. Όλα τα κύτταρα δεν μπορούσαν να επιτευχθούν με αυτό τον τρόπο, αλλά η διαδικασία ήταν επαρκής για να αυξήσει το προσδόκιμο ζωής των ζώων από ένα μέσο όρο των 165 ημερών σε 230 ημέρες. "Αν και αυτή η προσέγγιση είναι πολλά υποσχόμενη για τη θεραπεία της τρομώδους νόσου, της νόσου Creutzfeldt-Jakob ή της ΣΕΒ, θα χρειαστούν χρόνια πριν η διαδικασία να εφαρμοστεί στον άνθρωπο", σημειώνει ο Pfeifer. Ωστόσο, είναι επίσης πιθανό να αναπαραχθούν βοοειδή που δεν μπορούν να παράγουν PrP-C και ως εκ τούτου θα είναι άνοσα στη ΣΕΒ.

Hans Kretzschmar (Πανεπιστήμιο Ludwig Maximilian στο Μόναχο), Alexander Pfeifer (Πανεπιστήμιο της Βόννης) και: Journal of Clinical Investigation, τόμος 116, αρ. 12 ddp / science.de; Ulrich Dewald ad

© science.de

Συνιστάται Επιλογή Συντάκτη